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Enfermedad de Parkinson y otros parkinsonismos
Enfermedad de Parkinson
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Definición
La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa que afecta las vías extrapiramidales del movimiento como consecuencia de la disminución de la producción del neurotransmisor dopamina en la sustancia negra del encéfalo. La degeneración puede, además, abarcar a otras partes del sistema nervioso y producir síntomas no motores. La vía extrapiramidal se encarga de regular aspectos automatizados del movimiento, tales como el tono muscular, la velocidad del movimiento, los movimientos asociados (complementarios), el balance postural, el equilibrio, etcétera.
Síntomas
Los síntomas en la enfermedad de Parkinson son muy variados y complejos. Involucran al aspecto motor (movimiento), pero también la esfera mental (depresión, deterioro demencial), síntomas autonómicos (estreñimiento, ortostatismo), entre otros.
Para diferenciar la enfermedad de Parkinson de otros parkinsonismos hay, además, que considerar que en la enfermedad de Parkinson los síntomas tienen estas características:
1. Inician de manera insidiosa y progresan lentamente en el trascurso de varios años (generalmente, entre 10 a 20 años).
2. Son asimétricos (predominan en uno de los lados del cuerpo).
3. Al inicio de su tratamiento, el paciente presenta una mejoría muy notoria con el medicamento levodopa.
4. Si se llega a presentar demencia, esta se desarrolla tardíamente en la evolución de la enfermedad, nunca desde el inicio.
De manera didáctica, los síntomas de la enfermedad de Parkinson se dividen en síntomas motores y síntomas no motores.
Síntomas motores de la enfermedad de Parkinson
Son los más notorios y suelen ser el motivo de consulta de los pacientes. Así mismo, son los más discapacitantes. La mayor parte del esfuerzo científico se ha enfocado en mejorar esta parte de los síntomas parkinsonianos. Los principales síntomas motores son la acinesia, la rigidez, el temblor y el desequilibrio postural. En cada paciente predomina uno de los síntomas motores, por lo que no todos los pacientes con Parkinson son iguales.
Acinesia
Suele ser el síntoma más importante. Es un enlentecimiento del movimiento que le genera al paciente la apariencia de que se estuviera moviendo en cámara lenta. Obstaculiza la fluidez del movimiento en los miembros superiores e impide la realización actos repetitivos como cepillarse los dientes, peinarse o lustrar zapatos. Así mismo, enlentece el desplazamiento del paciente, por lo que se queda rezagado si camina en grupo y es incapaz de subir o bajar rápidamente de un vehículo. En el rostro, por otro lado, disminuye los gestos faciales y el paciente se torna poco expresivo, a lo que se le llama hipomimia.
Como se mencionó líneas arriba, los síntomas motores son asimétricos, por lo que el paciente notará que el enlentecimiento de su movimiento es más evidente en uno de los lados del cuerpo respecto el otro. Cuando la acinesia es tratada con levodopa suele mejorar notoriamente al inicio del tratamiento, al punto que una falla del tratamiento debe hacer dudar del diagnóstico de enfermedad de Parkinson.
Rigidez
Es un aumento anormal del tono muscular y es uno de los síntomas más frecuentes de la enfermedad de Parkinson. Se evidencia cuando el familiar del paciente intenta movilizar pasivamente alguna extremidad, notando resistencia al movimiento. La rigidez conlleva a que el paciente tenga dificultad para movimientos finos como abotonarse, atarse los pasadores, colocarse los aretes, cambiarse de ropa, etcétera. Uno de los síntomas más típicos que se relacionan a la rigidez es el empequeñecimiento de la letra del paciente. La rigidez va unida a la acinesia en la mayoría de las ocasiones.
Este síntoma puede ser más perceptible por el médico que por el paciente o sus familiares, pues es difícil de evidenciar a menos que se busque a través de la exploración neurológica.
Temblor
A pesar de que muchos pacientes con Parkinson no tienen temblor, este es el síntoma que más se relaciona con la enfermedad y el que más preocupa a las personas. Por ello, cuando alguien tiene temblor, casi de inmediato lo relacionan con Parkinson y acuden al médico. Sin embargo, en la gran mayoría de ocasiones, el diagnóstico no es Parkinson, ya que existen muchas causas de temblor que son más frecuentes.
Característicamente, el temblor de la enfermedad de Parkinson tiene las siguientes características:
Asimétrico. Es más evidente en uno de los lados.
De reposo. Se hace más visible cuando la extremidad no se está moviendo. Así, en la mano se incrementa cuando se apoya sobre el muslo o sobre una mesa o cuando está colgando mientras la persona camina y en el miembro inferior cuando se toma asiento sin que el pie contacte con el suelo. Por el contrario, si el paciente moviliza la extremidad entonces el temblor tiende a disminuir y puede incluso desaparecer.
En conclusión, el temblor de la enfermedad de Parkinson suele ser un temblor asimétrico y de reposo.
El temblor en la enfermedad de Parkinson suele ser más difícil de mejorar que la rigidez y la acinesia. Como todo movimiento involuntario, tiene relación con el estado de ansiedad, por lo que no es extraño que aumente si la persona se estresa o si se siente observada y, por el contrario, disminuye si hay tranquilidad.
Desequilibrio postural
Los síntomas antes mencionados, sumados a un compromiso primario del balance, llevan a que la postura se encorve hacia adelante, disminuya notoriamente el braceo, los pasos se hagan cortos y las respuestas reflejas sean lentas. Todo ello le produce al paciente una predisposición a caerse por desequilibrio.
La presentación de este síntoma es variable y en algunos pacientes no habrá prácticamente nada de desequilibrio y su forma de caminar será normal, mientras que en otros será el síntoma predominante, llevando pronto al paciente a una silla de ruedas. Esta inestabilidad puede producir caídas serias porque están comprometidos también los movimientos reflejos para protegerse con las manos ante una caída y, así, cuando el paciente cae no suele cubrirse y se golpea al rostro o la cabeza.
Síntomas no motores de la enfermedad de Parkinson
Además de los relacionados con el movimiento, en el Parkinson se presentan síntomas que están involucrados a otras esferas de la salud de la persona. Su presentación es más variada, pero pueden ser tan graves que representen, en algún momento de la enfermedad, el síntoma más importante del paciente.
Entre los síntomas no motores más importantes tenemos al insomnio, la depresión, la seborrea (secreción grasosa de la piel), el estreñimiento, la hipofonía, la hiposmia, el dolor, los síntomas psicóticos, la demencia, el ortostatismo y la sialorrea (salivación).
Hipofonía
Es el trastorno del habla más frecuente en la enfermedad de Parkinson. Se manifiesta como una disminución notable del volumen de la voz, es decir, el paciente habla con un tono de voz muy bajo y, como consecuencia, hay dificultad para escucharlo. Si este síntoma se llegara a agravar entonces la voz se convertiría en un susurro.
Dolor
Todavía no se conoce con precisión por qué un grupo de pacientes con Parkinson presenta dolor. Lo más probable es que se trate de un dolor relacionado a la disminución de la movilidad del paciente. Esto le produciría contractura muscular, rigidez articular y posturas viciosas; y todo ellos contribuiría a la aparición de dolor en diferentes partes del cuerpo, sobre todo en las extremidades. Existe la opinión, sin embargo, de que se trate de un dolor de tipo neuropático que esté ocasionado, de forma primaria, por la misma enfermedad de Parkinson a nivel del cerebro. En una minoría de pacientes, por otro lado, el dolor está ocasionado por movimientos distónicos que están ocasionados por la misma enfermedad o que se presentan como consecuencia del tratamiento antiparkinsoniano. Para manejar el dolor en las personas con enfermedad de Parkinson suele requerirse de terapia física.
Demencia
La demencia en la enfermedad de Parkinson es un síntoma tardío que se presenta luego de varios años de desarrollo de la enfermedad. El inicio de los síntomas demenciales es gradual a lo largo de algunos años. Si se presenta de manera precoz entonces deberían plantearse diagnósticos alternativos de otras enfermedades demenciales.
Estreñimiento
El estreñimiento en la enfermedad de Parkinson es multifactorial. Por un lado, es parte de los síntomas autonómicos de la enfermedad en la que los movimientos peristálticos sufren un enlentecimiento, pero también está relacionado con la disminución del movimiento en general, dado que el movimiento de la persona contribuye al tránsito intestinal. Asimismo, con cierta frecuencia los hábitos alimentarios de las personas con Parkinson van cambiando progresivamente y no es extraño que tiendan a consumir alimentos blandos, en desmedro de la ingesta de verduras y frutas. Esta disminución de la ingesta de fibras también contribuye al estreñimiento. En algunos pacientes, el estreñimiento es refractario al tratamiento y se necesitan enemas para manejarlo, mientras que en otros pacientes el estreñimiento no se presenta nunca.
Hiposmia
En varias series de datos esta descrita la hiposmia (disminución del olfato) como uno de los síntomas más precoces de la enfermedad de Parkinson, aunque suele pasar desapercibida o no suele relacionarse con esta enfermedad en la mayoría de las veces.
Ortostatismo
Se llama ortostatismo a la falla de los mecanismos compensatorios que mantienen constantes los niveles de presión de flujo sanguíneo hacia el cerebro cuando la persona pasa de una posición de echado o sentado a la posición de pie. Se presenta por alteraciones del sistema autonómico del paciente (el sistema autonómico es aquel que controla las funciones vitales involuntarias, tales como la temperatura, el ritmo cardíaco, el peristaltismo intestinal, etcétera). El ortostatismo se percibe como una sensación de mareo cada vez que la persona se pone de pie y, si el ortostatismo es muy pronunciado entonces puede producirse un desmayo breve (síncope).
Trastornos de la esfera emocional
Es controversial si los síntomas emocionales son parte de la enfermedad de Parkinson o si son reactivos a la discapacidad física que presenta el paciente. En cualquiera de los casos, los disturbios emocionales son más frecuentes en las personas con Parkinson que en la población en general. Este dato debe ser considerado cuando va a tratarse al paciente pues para mejorar su calidad de vida es indispensable mejorar la carga emocional que llevan respecto lo que consideran el Parkinson y su evolución.
Evolución de los síntomas parkinsonianos
Como en toda enfermedad, la evolución de los síntomas parkinsonianos es diferente en cada paciente. En algunos la enfermedad será muy agresiva y en el transcurso de pocos años llegarán a una discapacidad importante con dependencia de terceras personas y postración. En otros pacientes, por el contrario, la enfermedad será tan leve que su evolución no se notará incluso luego de 15 o 20 años. Esta gran variedad de formas de presentación hace que no todo paciente con Parkinson tenga un resultado desfavorable necesariamente. La forma más frecuente de presentación de los síntomas inicia en uno de los miembros superiores con temblor leve y torpeza para realizar movimientos. Esto va empeorando progresivamente y luego de unos años aparece una leve dificultad para caminar. Ese suele ser el momento en el que el paciente acude por ayuda médica. Estos síntomas suelen mejorar de forma muy notoria al iniciarse el tratamiento. En los años siguientes los síntomas podrían aumentar y pasar al miembro superior contralateral. Dependiendo la forma de Parkinson del paciente, podría aumentar la acinesia y la rigidez de forma global, lo que se reflejaría en un entendimiento progresivo del movimiento y mayor dificultad para caminar. Debido a esto se requieren ajustes en la dosificación de los medicamentos antiparkinsonianos. Luego de varios años de iniciada la enfermedad, en algunos pacientes, existe una notoria dificultad para caminar y para realizar la mayoría de las acciones de forma autónoma. Si la enfermedad progresa más entonces el paciente puede perder la capacidad de caminar por completo y puede entrar en un estado demencial.
No es sencillo determinar el pronóstico de la enfermedad de Parkinson cuando recién han comenzado los síntomas. Una manera de poder estimar cómo se va a comportar la enfermedad es observando su evolución durante el primer año de enfermedad pues el ritmo de progresión que tiene la enfermedad al inicio suele ser el que se va a mantener a lo largo del tiempo. Es decir, si la enfermedad progresa poco durante el primer año, la progresión se mantendrá baja a lo largo de toda la enfermedad. Lo contrario sucederá si progresa de manera significativa desde el inicio de los síntomas.
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